今日什么是布加氏综合征（什么是布加氏综合征）
大家好，健康小林来为大家解答以上的问题。什么是布加氏综合征，什么是布加氏综合征很多人还不知道，现在让我们一起来看看吧！
背景和。目的：在西方国家，布-加综合征(BCS)或门静脉血栓形成(PVT)患者被推荐作为阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的常规筛查。然而，很少有人知道这种常规筛查对中国的BCS或PVT患者是否必要。我们进行了一项前瞻性观察研究，以检查这些患者中PNH的患病率。
方法：从2009年9月至2011年12月，本研究选择了原发性BCS或非恶性PVT患者。检测这些患者红细胞和粒细胞上CD55或CD59的表达。缺乏CD55和CD59并被认为正常表达CD55和CD59的红细胞或粒细胞的百分比低于90%。PNH的诊断是通过流式细胞仪检测外周血单个核细胞的CD55和CD59缺陷克隆。
结果：在1.6% (2/127)的原发性BCS患者、1.0% (1/100)的非恶性PVT患者和4.7% (4/85)的PVT肝硬化患者中发现CD55和/或CD59缺陷。只有一名患者发现了CD55和CD59粒细胞的缺陷，但这名患者在诊断BCS之前已被诊断为PNH。
结论：PNH在中国BCS或PVT患者中非常罕见，建议在这些患者中有选择地筛查PNH。
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