今日生理性牛奶咖啡斑特征(牛奶咖啡斑的临床意义)
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咖啡斑(Caf au lait spots)是色素性病变。它们的颜色从浅棕色到深棕色不等,它们的边界可能是平滑的,也可能是不规则的。咖啡斑的大小和数量变化很大,通常是神经纤维瘤病的早期表现。孩子的皮肤缺陷发展很快,在小的时候可能会变大,尤其是2岁的时候。
95%的型神经纤维瘤病患者有咖啡斑。也可见其他患者,如麦-欧综合征、结节性硬化症和范可尼贫血。
奶样咖啡斑主要是黑变病增多,型神经纤维瘤病患者黑素细胞明显增多。
2.型神经纤维瘤病的诊断标准:
1)青春期前乳咖啡斑最大直径大于5mm,且数量为6个及以上,青春期后乳咖啡斑最大直径大于15mm。
2)两个或多个任何类型的神经纤维瘤或一个丛状神经纤维瘤。
3)雀斑出现在腋窝或腹股沟区域
4)视神经胶质瘤
5)两个或多个Lish结节(虹膜错构瘤)
6)明显骨缺损,如蝶骨发育不全或长骨骨膜变薄,伴或不伴假关节。
型神经纤维瘤病与型神经纤维瘤病的鉴别:型神经纤维瘤病又称中枢性神经纤维瘤病,伴有听神经瘤,好发于中年患者,而型神经纤维瘤病多见于儿童。
治疗:牛奶咖啡斑不需要治疗。当咖啡斑并发神经纤维瘤或其他疾病时,如神经纤维瘤病脊柱侧凸,需要进一步的相关检查。
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